Audzēja lokalizācija: limfātiskas šūnas
Starptautiskās slimību klasifikācijas (SSK) kods: C91
Kas ir hroniska limfoleikoze?
Hroniska limfoleikoze (HLL) ir ļaundabīga asinsrades slimība. HLL ir biežākā no visām leikozēm – 2-3 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju gadā, pēc 35 gadu vecuma risks saslimt ar HLL palielinās.
Kur veidojas hroniska limfoleikoze?
Hroniskas limfoleikozes primārā lokalizācija ir kaulu smadzenes, kur sākas ļaundabīga progresējoša un nekontrolējama limfocītu augšana. Slimības izpausme saistīta ar ļaundabīgo šūnu infiltrāciju kaulu smadzenēs, limfātiskos audos. Slimības gaitā ir traucēta imunitāte. Slimniekam ir samazināts normālo B limfocītu daudzums, tāpēc samazinās normālo antivielu producēšana.
Kas liecina par slimības rašanos?
Hroniskas limfoleikozes sākumā nav nekādu sūdzību, taču veicot asins analīzi, tiek atrasts palielināts limfocītu skaits. Ja slimniekam pēc 50 gadu vecuma nejauši atrod absolūtu limfocitozi, kaut arī nav nekādu sūdzību, visdrīzāk ir sākusies hroniska limfoleikoze. Vēlāk veidojas dažādi nespecifiski simptomi un sūdzības, piemēram, samazinātas darba spējas, nogurums, neliels elpas trūkums, neliela svīšana. Bieži slimnieki atzīmē, ka minētie simptomi bijuši vairākus mēnešus vai pat gadus pirms diagnozes noteikšanas. Kādreiz slimnieki atrod palielinātus limfmezglus uzreiz vairākās grupās, kādēļ slimnieks vēršanas pie ārsta. Var novērot arī liesas un aknu palielināšanos. Var būt sāpes vai „pilnuma” sajūta kuņģī (īpaši pēc ēšanas vai pat nelielām uzkodām), ko izraisa palielināta liesa.
Tomēr šie simptomi ir raksturīgi ne tikai hroniskas limfoleikozes slimniekiem. Šādi var izpausties gan citi audzēji, gan arī daudzas citas saslimšanas, kas nav ļaundabīgas.
Attīstoties hroniskai limfoleikozei, parādās pazīmes un simptomi, kas saistīti ar to, ka leikozes šūnas kaulu smadzenēs aizvieto normālās asinsradošās šūnas, tāpēc organismā pietrūkst sarkano asins šūnu, pareizi funkcionējošu balto asins šūnu un trombocītu.
Cilvēkiem ar hronisku limfoleikozi ir lielāks risks saslimt ar infekcijas slimībām. Tas notiek tāpēc, ka viņu imūnā sistēma nestrādā tā, kā tai būtu jāstrādā. Hroniska limfoleikoze ir pārsvarā B limfocītu vēzis. B limfocīti veido antivielas, kas pasargā no infekcijām, taču hroniskas limfoleikozes gadījumā šīs antivielas veidojas sliktāk, organisms nespēj pietiekami labi cīnīties pret infekcijām. Infekcijas var būt ļoti plašā diapazonā – no biežām saaukstēšanās slimībām un kakla sāpēm līdz pneimonijām un citām nopietnām infekcijām.
Hroniska limfoleikoze var skart imūno sistēmu arī no citas puses. Dažiem hroniskas limfoleikozes slimniekiem imūnās sistēmas šūnas veido antivielas, kas uzbrūk normālajām asins šūnām. To sauc par autoimunitāti. Tā var izraisīt hemolītisku anēmiju (ja antivielas uzbrūk sarkanajām asins šūnām), trombocitopēniju (ja tās uzbrūk šūnām, kas veido trombocītus) vai leikopēniju (ja tiek skartas baltās asins šūnas).
Hroniska limfoleikoze bieži izraisa aknu vai liesas palielināšanos. Ja šie orgāni palielinās, ir iespējams novērot vēdera uzpūšanos. Liesa atrodas vēdera kreisajā pusē, aknas – labajā. Šie orgāni parasti atrodas zem apakšējām ribām, bet, ja tie ir palielināti, ārsts spēj tos iztaustīt.
Hroniska limfoleikoze bieži skar arī limfmezglus. Ja limfmezgli atrodas tuvu zemādā (piemēram, kakla rajonā, cirksnī, padusēs vai virs atslēgas kaula), gan jūs, gan ārsts var konstatēt šo palielināšanos kā zemādas veidojumu. Limfmezgli, kas atrodas vēdera vai krūšu dobumā, arī var būt palielināti, taču tos var atklāt tikai ar attēldiagnostikas metodēm, piemēram, datortomogrāfiju.
Dažos pētījumos konstatēta iespējamība, ka lauksaimniecība un cilvēka ilgstoša pakļaušana dažu pesticīdu iedarbībai var tikt saistīta ar paaugstinātu risku saslimt ar hronisku limfoleikozi. Hroniskas limfoleikozes slimnieku pirmās pakāpes radiniekiem (vecākiem, brāļiem, māsām vai bērniem) ir divas līdz četras reizes lielāks risks saslimt ar šo vēzi. Hroniska limfoleikoze ir mazliet biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm, lai gan iemesli tam nav zināmi. Citu pierādītu hroniskas limfoleikozes riska faktoru nav. Šķiet, ka hroniskas limfoleikozes saslimstības risku neietekmē smēķēšana, diēta, pakļaušana radiācijai vai infekcijas.
Ja pazīmes un simptomi norāda uz to, ka jums varētu būt hroniska limfoleikoze, ārsts veic asins un kaulu smadzeņu analīzes, lai apstiprinātu šo diagnozi. Lai precīzāk noteiktu slimības izplatības pakāpi un pareizo ārstēšanas metodi, var tikt veikti arī citi izmeklējumi. Ārsts, kas padziļināti izmeklē, ārstē un novēro hroniskas limfoleikozes pacientus, ir hematologs.
Asins analīzes
Hroniskas limfoleikozes gadījumā asins analīzes tiek ņemtas no rokas vēnas.
Kaulu smadzeņu izmeklēšana
Kaulu smadzeņu paraugu iegūst ar kaulu smadzeņu aspirāciju un biopsiju – tās ir divas pārbaudes, ko parasti veic vienlaikus. Paraugus lielākoties ņem no iegurņa kaula, dažos gadījumos paraugu var ņemt arī no krūšu kaula vai no kāda cita kaula.
Kaulu smadzeņu biopsiju parasti veic uzreiz pēc aspirācijas. Ar nedaudz lielāku adatu, ko ar rotējošu kustību iebīda dziļāk kaulā, tiek paņemts neliels kaulu smadzeņu gabaliņš (aptuveni 1 mm diametrā un 1 cm garumā). Kad biopsija pabeigta, dūriena vietai tiek uzlikts spiedošs pārsējs, lai novērstu asiņošanu.
Ne vienmēr, lai noteiktu hronisku limfoleikozi, ir nepieciešamas šīs analīzes, taču pēc tām var noteikt, cik tālu slimība ir attīstījusies. Parasti to veic pirms terapijas sākšanas, lai noteiktu, cik daudz hroniskas limfoleikozes šūnu ir kaulu smadzenēs. Iespējams, šīs analīzes jāatkārto ārstēšanas laikā vai pēc terapijas kursa, lai uzzinātu, cik efektīva bijusi ārstēšana.
Limfmezgla izgriešana un biopsija
Šīs procedūras laikā ķirurgs pilnībā izgriež limfmezglu. Ja limfmezgls atrodas tuvu ādas virsmai, tā ir neliela ķirurģiska iejaukšanās, ko veic lokālajā anestēzijā; ja limfmezgls atrodas vēdera vai krūšu dobumā, operāciju veic vispārējā narkozē (pacients tiek iemidzināts).
Šādu biopsiju nolūks ir diagnosticēt limfomas, hroniskas limfoleikozes gadījumā to veic ļoti reti. Šo procedūru veic, ja limfmezgls ir izaudzis ļoti liels un ārsts vēlas uzzināt, vai leikoze nav transformējusies (pārvērtusies) par limfomu jo tas retos gadījumos ir iespējams.
Lumbālpunkcija
Šo procedūru veic, lai noteiktu, vai leikozes šūnas atrodas cerebrospinālajā likvorā – šķidrumā, kas atrodas ap galvas un muguras smadzenēm. To dara tikai tādā gadījumā, ja ārstam radušās aizdomas, ka leikozes šūnas ir izplatījušās arī galvas vai muguras smadzenēs (kas notiek ļoti reti), vai ja ir aizdomas par galvas smadzeņu infekciju.
Laboratorijas testi leikozes noteikšanai un klasificēšanai
Lai diagnosticētu hronisku limfoleikozi vai noteiktu, cik plaši izplatījusies slimība, iespējams, jāveic vairāki izmeklējumi.
Asins šūnu skaits un analīze
Ar šo izmeklējumu nosaka limfocītu skaitu asinīs, tāpat arī to, kā tie izskatās zem mikroskopa. Pacientiem ar hronisku limfoleikozi ir pārāk daudz balto asins šūnu (limfocitoze). Vairāk nekā 10 000 limfocītu kubikmilimetrā asiņu (normā ir jābūt zem 5000) padara diagnozi par diezgan drošu, tomēr tā jāapstiprina ar specializētākiem izmeklējumiem. Slimniekiem reizēm ir samazināts arī sarkano asins ķermenīšu un trombocītu skaits.
Citas asins analīzes
Ar citām analīzēm var noteikt dažādu ķīmisko elementu līmeni asinīs, tomēr ar tām nevar diagnosticēt leikozi. Pacientiem, kam jau ir diagnosticēta hroniska limfoleikoze, šīs analīzes palīdz noteikt aknu un nieru bojājuma pakāpi, kas var rasties leikozes šūnu ietekmē vai ķīmijterapijas rezultātā. Šīs analīzes palīdz noteikt arī to, vai ir nepieciešams ar medikamentiem koriģēt pazeminātu vai paaugstinātu minerālvielu līmeni asinīs.
Parastie mikroskopiskie izmeklējumi
Ikvienu analīzēs ņemto paraugu (asinis, kaulu smadzenes, limfmezglu audi, likvors) zem mikroskopa pēta patologs (ārsts, kas specializējies noteikt diagnozi pēc laboratorijas testiem) un, iespējams, arī pacienta hematologs/onkologs. Ārsts apskata un novērtē balto asins šūnu izmēru, formu un citas pazīmes, lai varētu tās klasificēt apakštipos.
Svarīga loma ir tam, vai šūna ir nobriedusi (kā normālas asins šūnas, kas var uzveikt infekcijas). Dažas leikozes šūnas ir zaudējušas normālas asins šūnas pazīmes un nav efektīvas cīņā ar infekciju. Visnenobriedušākās šūnas sauc par limfoblastiem (vai vienkārši „blastiem”). Hroniskas limfoleikozes šūnas parasti izskatās nobriedušas.
Liela nozīme kaulu smadzeņu parauga izmeklēšanā ir asins šūnu daudzumam kaulu smadzenēs jeb celularitātei. Normālas kaulu smadzenes sastāv no noteikta skaita asinsrades un tauku šūnu. Kaulu smadzenes, kas satur pārāk daudz asinsrades šūnu, sauc par hipercelulārām. Ja tiek atrastas tikai dažas asinsrades šūnas, kaulu smadzenes sauc par hipocelulārām.
Vēl ārsts izpēta, cik lielā mērā normālās kaulu smadzenes tikušas aizvietotas ar hroniskas limfoleikozes šūnām. Nozīmīgs ir arī veids, kā hroniskas limfoleikozes šūnas izplatās kaulu smadzenēs. Ja šūnas ir nelielās grupās (nodulārais vai intersticiālais veids), tas norāda uz labāku ārstēšanas iznākumu nekā tad, ja šūnas ir izsvaidītas pa visām kaulu smadzenēm (difūzais veids).
Citoķīmija
Citoķīmijas testa laikā šūnas tiek pakļautas ķīmiskai krāsvielai, kas reaģē tikai ar viena tipa leikozes šūnām. Šī krāsviela maina šūnas krāsu, ko var redzēt mikroskopā, un tas palīdz ārstam noteikt, kāda tipa šūnas atrodas paraugā.
Plūsmas citometrija
Šis ir ļoti nozīmīgs tests hroniskas limfoleikozes diagnosticēšanai. Ar to nosaka noteiktas substances, kas atrodas uz šūnas virsmas, un palīdz klasificēt šīs šūnas.
Šūnu paraugu apstrādā ar specifiskām antivielām, kas pielīp tikai pie šīm substancēm. Tālāk šūnas tiek novietotas lāzera stara priekšā. Ja pie šūnām ir pieķērušās antivielas, lāzera stara ietekmē tās sāk spīdēt, šo spīdumu tālāk mēra un analizē dators.